Addisons sjukdom

Vill du veta mer?

Detta är en patientinformation från Sveriges främsta och mest omfattande kunskapsstöd för hälso- och sjukvårdspersonal. Medibas underlättar för läkare, sjuksköterskor och annan vårdpersonal att erbjuda uppdaterad och säker vård i en pressad klinisk vardag. Medibas är obundet och uppdateras kontinuerligt för att ge användaren direkt tillgång till aktuella riktlinjer och kliniskt relevant forskning.

Testa Medibas för professionen i 30 dagar utan kostnad.

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom är en sjukdom som orsakas av brist på hormonerna som normalt produceras i binjurebarken – så kallade adrenokortikala hormoner. Sjukdomen kallas också binjurebarksvikt. Man skiljer mellan två huvudtyper av binjurebarksvikt – primär och sekundär. Den primära är den som egentligen betecknas Addisons sjukdom, och beror på en nedsatt binjurebarksfunktion. Den sekundära är binjurebarksvikt som orsakas av nedsatt produktion av ACTH i hypofysen, eller av långvarig behandling med höga doser kortison. Kortisonbehandling medför att binjurebarken "skrumpnar" (atrofierar).

Sjukdomen sägs ofta komma "smygande", och symtomen kommer gradvis och är svåra att upptäcka i början. Typiskt är att man känner sig svag, har brist på energi, samt att man känner sig yr och trött. Illamående och brist på aptit ger viktförlust, och därutöver kan magsmärtor och diarré förekomma. Irritabilitet och andra psykiska förändringar förekommer också, och märks kanske bäst av dem som träffar dig dagligen.

Sjukdomen kan också inledas med akut binjurebarksvikt. Den kännetecknas av dehydrering (vätskeförlust) och chock (blodtrycksfall och syrebrist). Det kallas också Addisonkris. Akut binjurebarksvikt är livshotande och kräver omedelbar behandling. Sådana akuta kriser kan också förekomma senare om en patient med Addisons sjukdom tar för lite kortison när behovet ökar, till exempel under en infektionssjukdom.

Addisons sjukdom är ett sällsynt tillstånd. Bland 1 miljon människor upptäcks endast 4–7 nya fall per år. Sekundär binjuresvikt är vanligare och förekommer hos cirka 150–280 per 1 miljon invånare.

Orsak

Orsakerna till den sviktande hormonproduktionen (primär binjurebarksvikt) kan vara många, men den vanligaste är att kroppens immunförsvar attackerar sina egna celler i binjurebarken. Detta kallas för en autoimmun sjukdom.

Andra sjukdomar och tillstånd kan också ge samma rubbning av binjurarnas funktion och därmed samma sjukdomsbild. Detta kan inträffa om binjurarna har avlägsnats på båda sidor, om cancer har spridits till binjurarna eller vid blödningar i binjurarna, som ofta är en följd av allvarlig infektionssjukdom och av bakterier i blodet. Sviktande produktion av ACTH i hypofysen leder också till binjurebarksvikt.

Hur diagnostiseras tillståndet?

Läkaren undersöker om hyperpigmentering föreligger, det vill säga om huden har blivit mörkare (gråbrun), något som är typiskt för Addisons sjukdom. Sådana pigmentförändringar återfinns oftast i böjvecken i handflatorna, armbågarna och knävecken, och i ärr och på solexponerade hudytor. Blodtrycket mäts då det kan vara lågt, särskilt när du står (ortostatisk hypotoni). Dessutom kommer blodprover och kortisolstimuleringstest att kunna bekräfta diagnosen genom att man påvisar att binjurebarkhormonet kortisol finns i för låg koncentration. Samtidig mätning av ACTH och kortisol i blodet kan göra det möjligt att skilja mellan primär och sekundär binjurebarksvikt.

Vid misstanke om binjurebarksvikt får du en remiss till en specialist på sjukhuset för utredning och behandling. En datortomografiundersökning av binjurarna kan användas i utredningen.

Behandling

Målet med behandlingen är att återupprätta hormonbalansen genom att tillföra hormoner i tablettform. Om du har binjurebarksvikt kommer du att vara beroende av läkemedelsbehandling hela livet. Binjurebarkhormonerna är särskilt viktiga när kroppen utsätts för sjukdom eller stressbelastningar. Det är viktigt att du är noga med att ta tabletterna varje dag, och du måste lära dig hur dosen ska ändras när kroppen har behov av högre doser.

Läkemedelsbehandlingen innebär daglig tillförsel av kortisontabletter:

  • De bör tas på morgonen och eftermiddagen. En del tar även en dos mitt på dagen.
  • Vid feber under 39 °C och lätta infektionssjukdomar dubbleras dosen.
  • Vid allvarliga stressituationer som infektionssjukdom med feber över 39 °C ska dygnsdosen tredubblas. Ibland krävs ännu högre doser. Därför rekommenderas du att ta kontakt med sjukvården vid feber som överstiger 39 grader.
  • De högre doserna ska användas till symtomen har försvunnit helt.
  • Om du skulle bli illamående/kräksjuk eller av annan orsak inte kan ta tabletterna behöver du få läkemedlet i sprutform varför man ska ta omedelbar kontakt med närmaste sjukhus.

Prognos

Om du får Addisons sjukdom kommer du att behöva ta läkemedel resten av livet. Om du är noga med behandlingen kommer tillståndet att kunna bromsas och stagnera, och därmed inte leda till en begränsning av livslängden.

Utan behandling förvärras sjukdomen stadigt och leder till svaghet och uttorkning. Detta leder så småningom till koma eller död.

Eventuella komplikationer som kan inträffa är först och främst Addisonkris, men detta är mycket sällsynt. Det är en akutsituation som kräver omedelbar inläggning på sjukhus och behandling med vätske- och kortisontillförsel direkt i blodet. En Addisonkris kan uppstå i samband med en akut stressituation som en olycka, en operation eller en allvarlig sjukdom. Dosökningen av kortison i de här situationerna förhindrar att en Addisonkris utvecklas.

Med tanke på risken för att du ska få en Addisonkris är det viktigt att du alltid bär med dig ett kort eller amulett som är lätt att hitta och som berättar att du har binjurebarksvikt. Då kan läkarna vidta åtgärder genom att ge kortison direkt i blodet om du skulle vara medvetslös.

Uppföljning

Det är viktigt att gå på regelbundna kontroller hos läkare. Till en början kommer det vara nödvändigt att gå på besök ofta, men så småningom räcker det med en kontroll om året. Läkaren kommer vid kontrollerna att lägga tonvikten på hur du mår. Finns det tecken på att du inte får rätt dos läkemedel? Några blodprover tas också.

Vill du veta mer?

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.