Merkelcellscancer

Definition:

Merkelcellscancer (MCC) är en aggressiv hudtumör med oklar genes. Traditionellt har MCC ansetts utgå från neuroendokrina celler, merkelceller, i överhuden.

Förekomst:

I Sverige drabbas cirka 50 personer årligen, främst äldre personer med ljus hudtyp. Medianålder för insjuknande i Sverige är 81 år. MCC ökar i Sverige och internationellt, vilket bland annat anses bero på ökad andel äldre personer i befolkningen. Immunsuppression ökar risken.

Symtom:

Snabbväxande, fast, oöm, hudfärgad eller blåröd knuta i solexponerad hud. Kan lätt misstas för godartad förändring såsom lipom, dermatofibrom, epidermal cysta eller pyogent granulom. Fråga om hur snabbt lesionen kommit och om eventuell immunsuppression på grund av läkemedel eller andra sjukdomar.

Kliniska fynd:

Klinisk undersökning av förändringen, omkringliggande hud samt ytliga lymfkörtelstationer bör ingår i status. Lesionen bör om möjligt dermatoskoperas och fotograferas. MCC metastaserar i huvudsak till regionala lymfkörtlar, hud, lunga, skelett och hjärna.

Diagnostik:

Den engelska akronymen med de kliniska kriterierna AEIOU kan vara till hjälp för att misstänka att en lesion är MCC: Asymtomatisk, snabbväxande (Expanding rapidly), Immunsuppression, ålder >50 år (Older than age 50 years) och kroppsdel exponerad för UV-ljus. Vid ≥3 av dessa kriterier bör lesionen skyndsamt biopseras eller helst excideras i sin helhet, med begäran om snabbsvar för histopatologisk bedömning.

Behandling:

Om tumören finns på en lokal där det är lätt att excidera den i sin helhet är det att föredra framför partiell biopsitagning. Utredningen får inte fördröjas på grund av väntetid för excision, utan bör prioritera som hudmelanom. Det finns inga RCTer på klinisk marginal vid diagnostisk excision, men radikalitet är viktigt och en liten marginal på 2 mm rekommenderas. Biopsitagning görs med fördel inom specialistsjukvården. För fortsatt utredning och behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för merkelcellscancer.