Angioödem
Senast uppdaterad: Senast reviderad:
Sakkunnig:Nuvarande:
Patrik Nordenfelt
Definition:
Lokal svullnad under huden eller slemhinnan, på grund av vätskeläckage i interstitiell vävnad.
Förekomst:
Förekomsten av mastcellsmedierat angioödem är osäker, men inte helt ovanligt. Bradykininutlösta angioödem är mera sällsynta.
Symtom:
Subkutant ödem som utvecklas inom några minuter till timmar om mastcellsmedierat och långsammare, inom timmar, om bradykinininducerat. Ibland asymmetrisk, vanligtvis inte gravitationsberoende lokalisering. Vissa former av angioödem är förknippad med andra tecken på överkänslighetsreaktion eller anafylaxi.
Kliniska fynd:
I regel ett akut och tydligt avgränsat subkutant ödem, utan pittingfenomen, i elastisk vävnad som läppar, ögonlock, örsnibbar, tunga och uvula.
Diagnostik:
Tester har begränsat diagnostisk värde, men kan användas för utredning av underliggande orsak, framförallt om man påvisa vissa former av bradykinergt angioödem.
Behandling:
Patienter med lindrigt, akut mastcellsmedierat angioödem kan behandlas med icke sederande antihistaminer och även kortisontabletter. Allvarligare anfall måste behandlas med adrenalin, steroider och antihistamin och särskild vikt läggs på att säkra fria luftvägar. Vid bradykininerga angioödem ges behandling som motverkar bradykinin. Även behandling som ersätter C1-inhibitor (C1-INH) kan ges om patienten har C1-INH-brist.
- Zuraw B. An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management. UpToDate, last updated: Feb 07, 2019. www.uptodate.com
- Wu MA, Perego F, Zanichelli A, Cicardi M. Angioedema Phenotypes: Disease Expression and Classification. Clin Rev Allergy Immunol. 2016 Oct;51(2):162-9. doi: 10.1007/s12016-016-8541-z. PMID: 27113957 PubMed
- Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem, Sällsynta hälsotillstånd, Socialstyrelsen. Hämtad 2020-10-05 www.socialstyrelsen.se
- Cicardi M, Aberer W, Banerji Aet al. HAWK under the patronage of EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology). Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014 May;69(5):602-16. PMID: 24673465 PubMed
- Chandler Guyer, A. ACE inhibitor-induced angioedema. UpToDate. Last updated Jun 01, 2020. www.uptodate.com
- Urtikaria, angioödem (inklusive läkemedelsutlöst). Janusinfo. Region Stockholm. Hämtad 2020-10-05 www.janusinfo.se
- Anafylaxidokument. Utarbetat på uppdrag av Svenska Föreningen För Allergologi (SFFA) 2015- Hämtad 2020-10-13 www.sffa.nu
- Kozel MM, Mekkes JR, Bossuyt PM, Bos JD. Natural course of physical and chronic urticaria and angioedema in 220 patients. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 387-91. PubMed
- Zuraw B. Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical manifestations, exacerbating factors, and prognosis. UpToDate, last updated: May 20, 2020. www.uptodate.com
- Saini S. Acquired C1 inhibitor deficiency: Management and prognosis. UpToDate, last updated: Feb 13, 2020. www.uptodate.com
- Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, Suffritti C, Maggioni L, Caccia S, Perego F, Vacchini R, Cicardi M. Diagnosis, Course, and Management of Angioedema in Patients With Acquired C1-Inhibitor Deficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Sep-Oct;5(5):1307-1313. PMID: 28284781 PubMed
- Nuvarande: Patrik Nordenfelt, överläkare, Lung- och allergimottagningen, Länssjukhuset Ryhov, Jönköping Anna Nager, med dr och specialist i allmänmedicin, Karolinska institutet